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ベーチェット病診療研究センター

ベーチェット病診療研究センターとは

ベーチェット病は日本をはじめ、韓国、中国、中近東、地中海沿岸諸国に多発し、ヨーロッパ北部やアメリカその他の地域では稀な疾患です。
ベーチェット病の病態は未だに不明な点が多く、病態の解明や有効な診療法・予防法の開発において、上記の国や地域の医療従事者・研究者が重要な役割を担っております。
日本においては、当院の大野重昭先生(横浜市大眼科前教授)、水木信久先生(横浜市大眼科現教授)が厚生労働省難治性疾患政策研究事業「ベーチェット病に関する調査研究班」の班長として、調査、研究、診療に尽力してきました。
この度、日本を代表するベーチェット病の診療と研究のエキスパートを様々な診療科から集結させ、患者さんの診療はもちろんのこと、ベーチェット病の病態解明および具体的な診療指針を作成し、世界へ発信していくべく、当センターを開設させていただきました。

受診に際して

•眼科では地域病診連携を推進させていただいているため、初診の方は必ず眼科専門医による紹介状をご持参下さい。なお紹介状がないときは受診できない場合があります。
•月・水は手術日のため、外来の医師が手薄になりますので、急を要さない予約外受診はくれぐれもお控え下さい。
•ベーチェット病患者さんは木曜日のぶどう膜炎クリニックへ紹介されることがほとんどです。水木信久教授は「ぶどう膜炎」を専門にしています。ぶどう膜炎クリニックは木曜日の午後に開かれています。現在は教授をはじめとする大学病院スタッフと、ぶどう膜炎診療に経験豊富な臨床准教授石原麻美先生、非常勤講師中村聡先生、林清文先生に参加して頂き、診療にあたっております。
•専門外来はお一人お一人の患者様にお時間をかけて診察を行うため、一般外来よりも待ち時間が長くなる傾向がありますのであらかじめご了承下さい。

センター長挨拶

この度、ベーチェット病診療研究センターのセンター長を拝命いたしました水木信久でございます。
私のライフワークはベーチェット病の診療と研究であり、平成26年度より厚生労働省難治性疾患政策研究事業「ベーチェット病に関する調査研究班」の班長を仰せつかっており、ベーチェット病の病態解明および新しい治療法の開発に全力を注いでまいりました。
当センターが、ベーチェット病で苦しむ日本中の患者さんの一助となり、かつ世界レベルの仕事も行っていく拠点となることができるよう精進して参りたいと考えております。
今後とも宜しくお願い申し上げます。

ベーチェット病とは?どのような病気か

ベーチェット病には4つの主症状がある

ベーチェット病(Behçet’s disease)は、全身の諸臓器に急性の炎症が起こる難治性の炎症性疾患です。主な症状として以下の4つが挙げられます。

・口腔粘膜のアフタ性潰瘍
・外陰部潰瘍
・皮膚症状(結節性紅斑etc)
・眼症状(網膜ぶどう膜炎)

これらの症状には、慢性再発性(軽快と発作を繰り返す)という特徴があります。
ベーチェット病は、初めてこの病気を報告したトルコのイスタンブール大学皮膚科Hulsi Behçet教授が病名の由来であり、日本では、1972年に当時の厚生省が国として初めて難病に指定した8疾患のうちの第1号です。


ベーチェット病の原因

原因は未だ解明されていない

ベーチェット病は難病に指定されて以来、研究班により原因などを探求されてきましたが、明確な原因は未だ不明です。
有力な説として、何かしらの遺伝的素因に、ウイルスや細菌といった環境的な素因が加わることで、白血球など免疫系の機能が異常を来し炎症を引き起こすことが挙げられています。

遺伝的素因の中でも特に重要視されるのが、HLA-B51抗原という白血球のひとつの型です。
このHLA-B51抗原をもっていると、ベーチェット病を発症する相対危険率が8倍にも上がります。

ベーチェット病と深く関係する「HLA-B51抗原」とは?

私たちの体は細菌やウイルス、花粉といった外来の物質(抗原)に常にさらされています。これらの物質(抗原)が体内に侵入した際に攻撃・排除してくれるのが免疫です。
HLA(Human Leukocyte Antigen: ヒト白血球抗原)は、こうした外来物質(抗原)を
最初に捉えて、その情報を体内のTリンパ球(免疫の中心的存在)へと伝える役割をもっています。つまり免疫系を作動させるためにHLAはとても重要な役割を果たしているということです。
HLAは機能的に大きく2つのクラスに分けることができ、全体では10種類以上になります。それぞれのHLAには様々なタイプがあり、所有しているタイプによって病気に対する免疫応答に差がでます。

ベーチェット病患者の場合は、このHLAのB抗原の中でもB51という型をもっている人が多く存在しています。このHLA-B51抗原とベーチェット病の相関関係は、人種などに関わらず様々な民族で認められています。

「シルクロード病」とも呼ばれる環境的素因

遺伝的素因が考えられる一方で、環境的な素因の影響も挙げられます。
ベーチェット病は、トルコやイタリアなどをはじめとする地中海沿岸諸国から日本や中国などを含む東アジアといったシルクロード辺縁諸国に多発する疾患で、別名「シルクロード病」とも呼ばれています。このことから、これらの地域に共通して存在するウイルスや細菌、農薬などの外来抗原、あるいは天候など環境ストレス因子などがベーチェット病の発症に影響を与えているのではないか、と考えられています。

ベーチェット病の症状

【画像:ベーチェット病の症状 (水木信久先生随筆より引用)】


先述のとおり、ベーチェット病には以下4つの主症状があります。

・口腔粘膜のアフタ性潰瘍
4つの主症状のなかでも必発といえるのが口腔粘膜のアフタ性潰瘍です。口唇や舌、頬粘膜、歯肉などに円形の潰瘍ができ痛みを伴います。しかし、これだけでは診断に至らず、病院に来る方も少ないです。そのため、アフタ性潰瘍に加えて皮膚症状や眼症状が現れたときに初めてベーチェット病が疑われます。

・皮膚症状
皮膚症状としては、前腕や下腿に結節性紅斑様皮疹といわれる紅く腫れた発疹がみられます。また、皮下にしこりのようなものができ痛みを伴います。
顔や頸、胸部、背部などに、ニキビのような皮疹ができることや、皮膚が敏感になって‟かみそりまけ“などを起こしやすくなることもあります。その他にも、血栓性静脈炎という、主に下腿の皮膚表面に近い血管に沿って赤くなる症状がみられることもあります。

・外陰部潰瘍
男性の場合は、陰茎や陰嚢、亀頭に、女性の場合は膣粘膜や大小陰唇に痛みを伴う潰瘍がみられます。

・眼症状
ベーチェット病においてもっとも重要な症状といえるのが、この眼症状です。
ほとんどの場合、両眼が侵され、何度も繰り返すうちに視力が0.1未満になってしまうなど視機能障害を起こし、失明に至るケースも多いです。ただし、現在は薬の開発も進んでいるため、失明まで至ることは減っています。

これら4つの主症状に加えて、消化器病変や血管病変、関節病変、男性の場合は副睾丸炎などが現れる場合もあります。また、神経症状がでることもあり、全面に神経症状が現れる病型を「神経ベーチェット病」と呼びます。男性に多く、喫煙との関連も注目されている病型です。

ベーチェット病の症状はどのように起こるのか?

ベーチェット病は、誘因となる何らかの外来抗原が皮膚や粘膜などから侵入し、それによって免疫系が過剰に反応するため、症状が起こると考えられています。
免疫が過剰に反応してしまう理由として、先に述べたHLAが関係してきます。このHLAは、入ってきた抗原の情報を伝達する役割を持っていますが、HLA-B51抗原の場合、ベーチェット病の誘因となる抗原に対して過剰な情報を伝達してしまいます。
そのため、免疫系の攻撃部隊は抗原をやっつけようと過剰な攻撃を加え、攻撃する必要のない健康な組織や細胞までも同時に攻撃してしまうのです。
また、この免疫応答は記憶されるため、再度同じ抗原が入ってきた際には、より素早く以前と同じ過剰攻撃をします。これが、ベーチェット病が何度も繰り返し、急激に悪化する理由です。

ベーチェット病の診断基準

ベーチェット病の症状はさまざまであり、症状の現れ方も異なります。そのため、ベーチェット病には診断に直接結びつくような検査所見はなく、症状の組み合わせなどから考えられた診断基準によって診断されます。

【ベーチェット病の診断基準】※厚生労働省ベーチェット病診断基準より引用

1.主要項目
(1)主症状
1.口腔粘膜の再発性アフタ性潰瘍
2.皮膚症状
a.結節性紅斑様皮疹
b.皮下の血栓性静脈炎
c.毛嚢炎様皮疹、痤瘡様皮疹
参考所見:皮膚の被刺激性亢進
3.眼症状
a.虹彩毛様体炎
b.網膜ぶどう膜炎(網脈絡膜炎)
c.以下の所見があれば(a)(b)に準じる
(a)(b)を経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆
4.外陰部潰瘍

(2)副症状
1.変形や硬直を伴わない関節炎
2.副睾丸炎
3.回盲部潰瘍で代表される消化器病変
4.血管病変
5.中等度以上の中枢神経病変

(3)病型診断の基準
1.完全型:経過中に4主症状が出現したもの
2.不全型:
a.経過中に3主症状、あるいは2主症状と2副症状が出現したもの
b.経過中に定型的眼症状とその他の1主症状、あるいは2副症状が出現したもの
3.疑い:主症状の一部が出現するが、不全型の条件を満たさないもの、及び定型的な副症状が反復あるいは増悪するもの
4.特殊病変
a.腸管(型)ベーチェット病—腹痛、潜血反応の有無を確認する。
b.血管(型)ベーチェット病—大動脈、小動脈、大小静脈障害の別を確認する。
c.神経(型)ベーチェット病—頭痛、麻痺、脳脊髄症型、精神症状などの有無を確認する。

2.検査所見
参考となる検査所見(必須ではない)
1.皮膚の針反応の陰・陽性
20~22Gの比較的太い注射針を用いること
2.レンサ球菌ワクチンによるプリックテストの陰・陽性
レンサ球菌に対する過敏反応
ベーチェット病の患者の多くはStreptcoccus sanguisをはじめとする口腔内レンサ球菌に強い過敏反応を示すことから、レンサ球菌死菌抗原によるプリックテスト(細いツ判用、26G針)で20~24時間後に強い紅斑反応としてみることができる。
3.炎症反応
赤沈値の亢進、血清CRPの陽性化、末梢血白血球数の増加、補体価の上昇
4.HLA-B51(B5)の陽性(約60%)
5.病理所見
急性期の結節性紅斑様皮疹では中隔性脂肪組織炎で浸潤細胞は多核白血球と単核球の浸潤による。初期に多核球が多いが、単核球の浸潤が中心で、いわゆるリンパ球性血管炎の像をとる。全身的血管炎の可能性を示唆する壊死性血管炎を伴 うこともあるので、その有無をみる。

3.参考事項
1.主症状、副症状とも、非典型例は取り上げない。
2.皮膚症状の(a)(b)(c)はいずれでも多発すれば1 項目でもよく、眼症状も(a)(b)どちらでもよい。
3.眼症状について
虹彩毛様体炎、網膜ぶどう膜炎を経過したことが確実である虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球癆は主症状として取り上げてよいが、病変の由来が不確実であれば参考所見とする。
4.副症状について
副症状には鑑別すべき対象疾患が非常に多いことに留意せねばならない(鑑別診 断の項参照)。鑑別診断が不十分な場合は参考所見とする。
5.炎症反応の全くないものは、ベーチェット病として疑わしい。また、ベーチェット病では補体価の高値を伴うことが多いが、γグロブリンの著しい増量や、自己抗体陽性は、むしろ膠原病などを疑う。
6.主要鑑別対象疾患
a.粘膜、皮膚、眼を侵す疾患
多型滲出性紅斑、急性薬物中毒、Reiter病

b.ベーチェット病の主症状の1つをもつ疾患

口腔粘膜症状 慢性再発性アフタ症、Lipschutz陰部潰瘍
皮膚症状 化膿性毛嚢炎、尋常性痤瘡、結節性紅斑、遊走性血栓性静脈炎、単発性血栓性静脈炎、Sweet病
眼症状 転移性眼内炎、敗血症性網膜炎、レプトスピローシス、サルコイドーシス、強直性脊椎炎、中心性網膜炎、青年再発性網膜硝子体出血、網膜静脈血栓症

c.ベーチェット病の主症状および副症状とまぎらわしい疾患

口腔粘膜症状 ヘルペス口唇・口内炎(単純ヘルペスウイルス1型感染症) 外陰部潰瘍:単純ヘルペスウイルス2型感染症
結節性紅斑様皮疹 結節性紅斑、バザン硬結性紅斑、サルコイドーシス、Sweet病
関節炎症状 関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、強皮症などの膠原病、痛風、乾癬性関節症
消化器症状 急性虫垂炎、Crohn病、潰瘍性大腸炎、急性・慢性膵炎
副睾丸炎 結核
血管系症状 高安動脈炎、Buerger病、動脈硬化性動脈瘤、深部静脈血栓症
中枢神経症状 感染症・アレルギー性の髄膜・脳・脊髄炎、全身性エリテマトーデス、脳・脊髄の腫瘍、血管障害、梅毒、多発性硬化症、精神疾患、サルコイドーシス

ベーチェット病重症度分類(2016年⼩改定)

Ⅱ度以上を医療費助成の対象とする

ベーチェット病の重症度基準
Stage 内容


I 眼症状以外の主症状(口腔粘膜のアフタ性潰瘍、皮膚症状、外陰部潰瘍)のみられるもの
II StageIの症状に眼症状として虹彩毛様体炎が加わったもの
  StageIの症状に関節炎や副睾丸炎が加わったもの
III 網脈絡膜炎がみられるもの
IV 失明の可能性があるか、失明に至った網脈絡膜炎およびその他の眼合併症を有するもの
  活動性、ないし重度の後遺症を残す特殊病型(腸管ベーチェット病、血管ベーチェット病、神経ベーチェット病)である
V 生命予後に危険のある特殊病型ベーチェット病である
  慢性進行型神経ベーチェット病である


注1 StageI・IIについては活動期(下記参照)病変が1年間以上みられなければ、固定期(寛解)と判定するが、判定基準に合わなくなった場合には固定期からはずす。
注2 失明とは、両眼の視力の和が0.12以下もしくは両眼の視野がそれぞれ10度以内のものをいう。
注3 ぶどう膜炎、皮下血栓性静脈炎、結節性紅斑様皮疹、外陰部潰瘍(女性の性周期に連動したものは除く)、関節炎症状、腸管潰瘍、進行性の中枢神経病変、進行性の血管病変、副睾丸炎のいずれかがみられ、理学所見(眼科的診察所見を含む)あるいは検査所見(血清CRP、血清補体価、髄液所見、腸管内視鏡所見など)から炎症兆候が明らかなもの。

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
1. 病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状であって、確認可能なものに限る)。
2. 治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態で、直近6ヶ月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
3. なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要な者については、医療費助成の対象とする。

ベーチェット病の臨床調査個人票

医師紹介

水木信久(みずき のぶひさ) 眼科医師 医学博士

所属
横浜市立大学医学部眼科学主任教授 横浜市立大学大学院医学研究科視覚器病態学 教授(兼務)

専門分野
眼科学、分子遺伝学

紹介
2002年より横浜市立大学医学部眼科学主任教授、また2003年からは兼任で同大学医学研究科視覚器病態学の教授を務める。2014年より厚生労働省難治性疾患政策研究事業「ベーチェット病に関する調査研究班」の班長を務めている。

▼ 略歴、所属学会・資格・役職、受賞・著書・論文について


相原 道子(あいはらみちこ)皮膚科医師

所属
横浜市立大学附属病院病院長
横浜市立大学大学院医学研究科環境免疫病態皮膚科学主任教授

専門分野
薬疹、アトピ−性皮膚炎、皮膚アレルギー、食物アレルギー

紹介
1980年横浜市立大学医学部卒。西ドイツや米国で研究生活を送ったのち、横浜市立大学医学部皮膚科講師、准教授を経て、2008年同大学附属病院教授、2011年同大学大学院医学研究科主任教授に就任。皮膚アレルギーに関して様々なマニュアルを作成しており、それらは厚生労働省のホームページにも掲載されている。

▼ 略歴、所属学会・資格・役職、受賞・著書・論文について



中島秀明(なかじまひであき) 血液・リウマチ・感染症内科医師 医学博士

所属
横浜市立大学医学部 血液・免疫・感染症内科学教室 主任教授
横浜市立大学大学院医学研究科 幹細胞免疫制御内科学 主任教授

専門分野
血液内科学

紹介
2015年より横浜市立大学医学部 血液・免疫・感染症内科学教室 主任教授、同大学医学研究科 幹細胞免疫制御内科学でも主任教授を務めている。2016年 日本血液学会理事に就任。

▼ 略歴、所属学会・資格・役職、受賞・著書・論文について



田中章景(たなか ふみあき)神経内科・脳卒中科医師 医学博士

所属
横浜市立大学大学院医学研究科 神経内科学・脳卒中医学 主任教授

専門分野
神経内科学 神経変性疾患・免疫疾患 神経分子生物学 神経遺伝学 高次脳機能

紹介
2012年より横浜市立大学大学院医学研究科 神経内科学・脳卒中医学 主任教授を務める。
脳や神経の難病に臨床研究と基礎研究の両面から向き合い、臨床研究と基礎研究をつなぐ「橋渡し研究」も重要視している。

▼ 略歴、所属学会・資格・役職、受賞・著書・論文について



伊藤 秀一(いとうしゅういち)小児科医師 医学博士

所属
横浜市立大学 小児科学教室(発生成育小児医療学) 主任教授

専門分野
小児科(腎臓、感染免疫・リウマチ・川崎病・臨床遺伝)

紹介
1993年に横浜市立大学医学部を卒業後、神奈川県立子供医療センター小児科レジデントとなる。藤沢市民病院小児科フェローを経て、横浜市立大学医学部大学院にて小児科学を研究。東京都立清瀬小児病院 腎臓内科フェロー、横浜市立大学付属市民総合医療センター助手、国立成育医療研究センター腎臓・リウマチ膠原病科医長等を経て、2014年より横浜市立大学大学院医学研究科 発生成育小児医療学(小児科学)主任教授。後進の指導とともに、主にネフローゼ症候群などの小児の腎臓や小児リウマチ疾患を専門として診療にあたる。また、これらの難病に対する薬剤の開発や治療法の確立、原因不明の病気の解明に力を注いでいる。

▼ 略歴、所属学会・資格・役職、受賞・著書・論文について



前田愼(まえだしん) 消化器内科医師 医学博士

所属
横浜市立大学医学部消化器内科 主任教授

専門分野
内科系臨床医学 腫瘍学 基礎医学

紹介
多くの患者さんを診たいという思いから消化器内科を選択し、臨床と研究の結びつきを大切にしている。2010年より横浜市立大学医学部消化器内科主任教授を務める。

▼ 略歴、所属学会・資格・役職、受賞・著書・論文について



中島淳(なかじまあつし)消化器内科医師 医学博士

所属
横浜市立大学大学院医学研究科 肝胆膵消化器病学教室 主任教授

専門分野
大腸がん 消化管運動異常

紹介
2008年より横浜市立大学付属病院消化器内科教授を務め、2014年には同大学医学研究科 肝胆膵消化器病学教室主任教授を務める。患者数が増加している非アルコール性脂肪肝炎(NASH)の臨床、研究を精力的に行っており、国内で有数の診療経験を誇っている。

▼ 略歴、所属学会・資格・役職、受賞・著書・論文について


関連リンク

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