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小児循環器チーム

附属病院(福浦)と神奈川県内の拠点病院に小児循環器医を配置し、横浜市内だけでなく神奈川県内で心臓病のこども達が困ることのない環境を造り出すために、精一杯の努力を続けています。

取り扱っている疾患

先天性心疾患(胎児から成人まで)

心室中隔欠損症、ファロー四徴症をはじめとした生まれつきの心臓の構造異常を取り扱います。
重症の先天性心疾患児を助けるためには内科的治療と外科手術の綿密な連携がとても大切です。横浜市大では、より質の高い医療を提供するため、2001年に心臓血管外科と共に全国に先駆けて「小児循環器科」を立ち上げました。診断から手術前後の管理、長期的な経過観察まで麻酔科や集中治療科の医師とも密接な連携を取りながら、ひとつのチームとして外来・入院患者の治療にあたっています。これは大学病院では他に無い、医局の垣根を越えた画期的な取り組みです。
現在、先天性心疾患に対する手術は年間約100件、心臓カテーテル検査は約120件、カテーテル治療は約30件行っています。カテーテル治療としては肺動脈弁・大動脈弁狭窄症や大動脈狭窄などの狭窄病変に対するバルーンカテーテルによる形成術、動脈管や異常血管に対するコイル塞栓術、心房中隔裂開術などを行っています。また、胎児診断にも力を入れており、出生前から綿密な計画を立てることで治療成績の向上を目指しています。成人期に達した先天性心疾患の患者さんの診療にも力を注いでいます。

小児不整脈

横浜市大は小児の不整脈に関しては我が国では先駆者的な立場であり、多くの経験を積み重ねています。WPW症候群や房室結節回帰性頻拍症などの頻拍性不整脈に対するカテーテル治療を施行しています。小児領域での不整脈カテーテル治療が可能な施設は非常に少ないのですが、今後は小さい幼児にも対象を拡げていき、神奈川県における不整脈治療の中心的施設としての機能を高めていきます。またQT 延長症候群の診断・治療にも積極的に取り組んでおり、国内でも有数の症例数を経験しています。小児における植込み型徐細動器の植込み手術も行っています。

川崎病

川崎病は主に乳幼児に発症し、血管に炎症が起こる病気です。後遺症である心臓の冠動脈瘤を防ぐことが重要ですが、横浜市大では大量ガンマグロブリン療法無効例に対する血漿交換療法を国内外の他の医療機関に先駆けて実施し経験を積み重ねてきました。さらに、生物学的製剤であるインフリキシマブによる難治例の治療も先進的に取り組んできました。現在では重症例にはインフリキシマブと血漿交換を組み合わせた「段階的治療」を施行し、後遺症の阻止に大きな成果をあげています。懸命な急性期治療にもかかわらず冠動脈瘤が残ってしまった患者さんでは長期的な管理が必要となりますが、横浜市大であれば小児循環器科医から成人循環器内科医への橋渡しもスムーズに行うことが可能です。

重症心不全の管理

劇症型心筋炎や拡張型心筋症、原発性肺高血圧症などに対する心不全治療を行っています。集中治療室での補助循環、体外式人工心臓の植込みにも対応しており、両心室ペースメーカーによる心臓再同期療法にも積極的に取り組んでいます。心臓移植が必要な症例では、小児の心臓移植が可能な施設である東京大学医学部附属病院と連携しながら、移植登録を進めています。

学校心臓検診

学校心臓検診は隠れた心疾患を早期に発見するために行われる、とても大切な取り組みです。横浜市・神奈川県下の学校検診(主に小学生と中学生)の精密検査を行っており、特に比較的重篤な疾患が疑われ、より慎重な評価が必要な精密検査対象者の診療を担当する施設にも指定されています。横浜市の精密検査対象者のうち約100名が当院に受診しています。

その他にも、小児におけるすべての心臓病を対象に診療しています。

小児循環器外来では、子どもの心臓病についてのあらゆる診察、ご相談を承っております。
外来日
火曜日:午前/午後 (鉾碕、中野、渡辺)
水曜日:午後 (鉾碕、中野、渡辺)
金曜日:午前 (渡辺)
また、胎児心エコー外来は木曜日の午前に行っています。

外来担当医が学会や出張などで不在のこともありますので、できるだけ事前に小児科外来にお問い合わせの上、ご来院ください。

小児先天性心疾患 心臓血管外科

【当科の特徴】

当院の心臓血管外科では開設以来、先天性心疾患に対する手術を積極的に行ってきた歴史があります。近年では2001年に先天性心臓病医学センターを発足させ、小児科・麻酔科をはじめとしたスタッフとのチーム体制を築き、治療成績の向上に努めてきました。
『出生直後の新生児から成人まで、先天性心疾患をお持ちのすべての患者さんにより良い外科治療を提供する』をモットーに、心室中隔欠損症などの比較的多い心疾患の手術は勿論、稀で複雑な先天性心疾患に対する難しい手術にも積極的に取り組み、満足できる成績を収めております。また、安全確実が最優先ではありますが、患者さんにとって少しでも良い外科治療が提供できないかと、小切開手術や無輸血手術などにも積極的に取り組んでいます。
胎児診断や周産期医療の発展に伴い、先天性心疾患は早期にわかるようになっています。生まれてすぐ、もしくは生まれる前からの先天性心疾患チームの介入が治療成績向上の大きなカギとなりますが、当院ではNICU・ICUでの受け入れが可能で新生児チーム・集中治療チームとの連携のもと手術を含めた最良の治療を行うことができます。
近年増加している成人先天性心疾患に対する外科治療では、小児期に心臓手術を行った患者さんに対する再手術など、先天性のみならず後天性心疾患の知識とテクニックが必要な手術が多いですが、当院ではそれが可能であり、循環器内科・小児科医師とのチーム体制を整え、全国のこども病院を卒業した患者さんも広く受け入れております。

【先天性心疾患の手術について】

心房中隔欠損症

心房中隔が一部欠損するために、左心房の血液が右心房(図A:紫で示した)・右心室から肺動脈へと短絡する疾患です。 通常は、無症状のことが多く、学校検診で心電図異常を指摘されて初めてわかることも少なくありません。 年齢を経るとともに、右心系の拡大に伴う不整脈や心不全症状が出現してきます.肺高血圧症を合併することはまれとされています。 当院では小学校入学以前の5-6歳の頃(体重15-20kgが目安です)に、原則として輸血を行わない手術を行っています。 また、なるべく小さい手術創で手術を行うことが可能になってきています(図Bでは説明を分かりやすくするよう『パッチ閉鎖』と記載していますが、多くの場合はパッチを使用せずに『直接閉鎖』を行います)。

ファロー四徴症

ファロー四徴症は心室中隔欠損症、肺動脈狭窄、大動脈右室騎乗、右室肥大を四つの特徴とする疾患です。
左右の心室の間で動脈血(赤い血液)と静脈血(黒い血液)が混合するためチアノーゼ(低酸素血症)を呈します(図A☆)。肺動脈狭窄が強いために(図A水色の部分)肺に流れる血液(肺で酸素化される血液)が極端に減少すると無酸素発作を起こして生命に危険がおよぶ場合もあります。
生後間もない症例や肺動脈の発育が悪い症例では、チアノーゼの程度を軽減し無酸素発作を予防するためブレロック-タウシッヒ手術を行う場合もあります(図B)。この手術は鎖骨下動脈と肺動脈との間にゴアテックス人工血管(図B黄色で示した)を縫着することにより、肺血流を増加させる手術です。根治手術に向けての準備手術という位置づけです。
根治手術では心室中隔欠損パッチ閉鎖(図C#)・肺動脈狭窄解除(図C※)を行います。これにより、動脈血と静脈血の混合は無くなり、肺へも正常な量の血液が流れるようになります。自分の「肺動脈弁」がそれなりにしっかりしていて残せることができれば将来の複数回の手術が回避できるため、自分の弁をできるだけ残せるように工夫をしています。

完全大血管転位

通常では大動脈は左心室から、肺動脈は右心室から起始します。しかし、本症においては大動脈と肺動脈が転位していて(位置が入れ代わっていて)、大動脈(図A☆、図B☆)が右心室から、肺動脈(図A#、図B#)が左心室から起始します。
心室中隔欠損がないものを1型(図A)、心室中隔欠損があるものを2型(図B*)、心室中隔欠損と肺動脈狭窄があるものを3型、と分類します。
1型では生後まもなく動脈管(図A※)が閉じるために強いチアノーゼが見られることが多く、動脈管を開かせるプロスタグランディン製剤が必要になります。カテーテル法を用いて風船により心房中隔欠損を作成する治療(BAS)を行った後、ほとんどの症例で生後1-3週の新生児期に根治手術である大動脈スイッチ手術(図4C)を行います。
2型では心室中隔欠損(図B*)があって、心不全やチアノーゼが強い場合には生後2-4週で大動脈スイッチ手術(図C)を行います。症例によっては肺血流を減らすために肺動脈絞扼手術を行うこともあります。
大動脈スイッチ手術(図C)では、右室-肺動脈、左室-大動脈と血液が流れるように、肺動脈を旧大動脈基部(図C☆)に、大動脈を旧肺動脈基部(図C#)にそれぞれ接続します。これによって、静脈血が肺へ流れ、また動脈血が体に流れるようになります。

単心室型心疾患

単心室型心疾患とは右心室または左心室の発育が不良で、結果として心室を一つとしてしか使用できない心臓奇形の総称を言います。通常はチアノーゼを伴っており、そのままでは成人まで成長することは稀と言われています。チアノーゼを解消するためには体から還ってくる静脈血は心臓から駆出させずに直接肺へ流し込み、肺から還ってくる動脈血を心臓が引き受けて体に駆出する右心バイパス手術(フォンタン型手術)を完成させなければなりませんが、そのためには多くの条件を満たす必要があり、生まれてすぐにこの手術をすることはできません。当院では段階的に手術を行って最終的にフォンタン型手術に到達させる方針をとっており、生後直後は必要ならば姑息手術を行います。チアノーゼが高度ならばシャント手術を、体よりも肺へ血液が流れすぎて心不全が高度な場合は肺動脈絞扼手術を行い、右心バイパス手術ができる体の環境を整えます。この時期を乗り越えることが最も難しいと考えています。生後半年以降の良い時期に、まず、上半身からの血液だけを肺に流し込みます(上大静脈と肺動脈の吻合;両方向性グレン手術)。両方向性グレン手術をクリアーして先にすすめることが判明すれば、2才前後で下半身からの血液を肺動脈に流し込み、全身の血液を直接肺へ送り込んでフォンタン型手術を完成させます。この場合心房に負担を減らすことを考え、下大静脈から肺動脈へは右房の一部だけを用いる方法や、人工血管を用いて心臓の外を通して肺動脈へ導く方法があります(TCPC:Total Cavo-Pulmonary Connection)。当科では心房性不整脈の出現を回避する目的で人工血管を用いた心臓外TCPC手術を選択しています。

成人先天性心疾患

成人に達した心疾患には手術を受けずに成人になったものと、小児期に手術を受けたものの、成人期に再び手術が必要になるものとがあります。
手術を受けずに成人になる先天性心疾患の代表は心房中隔欠損症です。小児期と違って成人期の心房中隔欠損症ではすでに合併症を持っていることが多く、特に心房細動の発生は年齢が進むに従って増加していきます。高齢者では手術で心房中隔欠損を閉鎖しても不整脈の発生を止められないことがあります。また、三尖弁の逆流の合併も増加し、手術に際して同時に三尖弁の形成術が必要になってきます。手術の危険性は低いことより、なるべく早期の手術が望ましいと考えられています。
小児期に手術を受けた後に成人期に再手術が必要となる心疾患の一つにファロー四徴症があります。この病気は心室中隔に孔があり(心室中隔欠損)、肺へ道が狭い(肺動脈狭窄)ためチアノーゼが出る病気で、根治術として心室中隔欠損閉鎖と肺動脈狭窄解除が行われます。肺動脈狭窄を解除するためには肺動脈弁がある部位を拡大するわけですが、拡大が不十分だと狭窄が残り、拡大しすぎると弁の逆流が生じることとなり、共に右室の負担が残ることになります。もともと、狭窄していた弁ですので、狭窄も逆流も来さずに手術することは困難で、成長とともに、どちらかが出現する可能性が高いわけですが、狭窄や逆流の程度が高度だと再手術が必要になります。手術としては肺動脈弁を人工弁で置換する手術が選択されることが主流です。また、手術の際に心筋を切開した影響が手術後15年~20年して不整脈(心室性期外収縮、心室性頻拍、心室細動)として出現することがあります。この不整脈の中には生命の危険に結びつくものがあり、お薬や手術(カテーテル治療または外科手術)が必要となる人がいることが最近わかってきました。
最近話題となっている、小児期に手術を受けた後に成人期に再手術が必要となるもう一つの心疾患として、単心室型心疾患に対するフォンタン型手術の再手術があります。以前は右心房と肺動脈をつなぐ手術がなされていましたが、この手術では右心房の負担が大きく、心房性不整脈(上室性頻脈)が出現してくることがわかってきました。手術後15年~20年で出現してきますが、もともと、循環の予備能力が低いため、不整脈が出てくると循環の破綻をきたすことがあり、死亡原因ともなります。そこで、TCPC手術(先天性心疾患の項参照)への変更と不整脈に対する手術が必要になる人が増加してきています。

図:ファロー四徴症根治術後に肺動脈弁置換術、不整脈手術及び両心室ペーシング(心不全の治療)を施行した症例の胸部レントゲン写真(左:再手術前、右:再手術後)。心臓が小さくなっている。

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